Behandling
Det finnes ingen årsakskorrigerende behandling for PCD ennå, men anbefalt behandling og oppfølging kan ved noen tilfeller gi et tilnærmet normalt liv. Målet er å hjelpe kroppen med å bli kvitt slim og å forebygge infeksjoner som kan gi komplikasjoner som lungeskader og nedsatt lungefunksjon.
Slimmobiliserende lungebehandling med inhalasjoner er en viktig del av den daglige forebyggende behandlingen. Inhalasjon av saltvann på forstøverapparat inngår i lungebehandlingen for å gjøre slimet løsere og lettere å fjerne. Fysisk aktivitet er viktig og kan inngå i behandlingen for å løsne og fjerne slimet. Personer med PCD får også god opplæring i ulike puste- og hosteteknikker for å kunne fjerne slimet. Neseskylling kan også være effektivt for å løsne slim i nese og bihuler, og anbefales derfor for alle med PCD. De yngste barna kan bruke saltvanns-spray eller dråper. Større barn, ungdom, og voksne kan ha god effekt av neseskylling med nesehorn eller sprøyter.
I de kommende årene er økt forskningsaktivitet er forventet, og det er viktig for utvikling av behandling og prognose ved PCD. Målsettingen er best mulig lungehelse og livskvalitet for personer som lever med PCD i fremtiden.
Smittevern og hygiene
Personer med PCD har et svekket immunforsvar og kan derfor ikke bekjempe sykdomsfremkallende mikrober som ellers hos allmennbefolkningen. Forebyggende smitteverntiltak er derfor helt avgjørende for å beskytte helsen og bevare lungefunksjonen best mulig gjennom livet. Internasjonalt samarbeider eksperter kontinuerlig om å vurdere og oppdatere anbefalinger for smittevern, blant annet for å hindre smitte mellom personer med PCD eller lignende sykdommer, og for å unngå egen-smitte via urent utstyr.
Grunnlaget for godt smittevern er gode hygienerutiner: grundig håndvask, hostehygiene og regelmessig desinfisering av utstyr og overflater. Ved daglig lungebehandling skal man alltid bruke rent inhalasjonsutstyr for slimmobilisering. Det frarådes også å ha nærkontakt med andre som har PCD eller lignende sykdommer hvis dere ikke bor sammen. Dette betyr likevel ikke at man må unngå sosiale sammenkomster med andre med diagnosen. Det er fullt mulig å møtes på en trygg måte. For eksempel arrangerer NFCF jevnlig treff og samlinger, som den årlige læringshelgen, der deltakerne kan treffes trygt ved å følge gjeldende smittevernregler for NFCF.
Oppfølging
I Norge følges pasienter med PCD ved Nasjonalt sjeldensenter – lungesykdommer og cystisk fibrose, OUS i Oslo og ved Haukeland universitetssykehus. Personer med PCD har behov for tverrfaglig oppfølging av fagpersoner med kompetanse på PCD. Alle bør få oppfølging av barnelege/lungelege, fysioterapeut, spesialsykepleier, øre-nese-hals-spesialist, eventuelt psykolog, klinisk sosionom og klinisk ernæringsfysiolog. Med god behandling og oppfølging vil omkring to tredjedeler ha en ganske stabil lungefunksjon.
Antibiotika
I perioder med økt slimdannelse og infeksjoner i lunger og luftveier kan individer med PCD ha behov for antibiotikabehandling. Dette kan gis som mikstur eller tabletter/kapsler, som inhalasjon eller som en infusjon med plastkateter inn i blodåren (intravenøst).
Vaksinasjon
I tillegg til å følge det nasjonale programmet for barnevaksinasjoner er det anbefalt årlig vaksinasjon mot influensa for barn som er over 6 måneder gamle. Videre bør barn under ett år få tilførsel av immunglobuliner mot RS-virus. For voksne med PCD anbefales det å følge det nasjonale programmet for vaksinering hos voksne (oppfriskningsvaksiner og nye vaksiner). Folkehelseinstituttets anbefalinger for sesongvaksinering som årlig influensavaksine og andre aktuelle vaksiner for personer med lungesykdommer gjelder også ved PCD.
Støtt oss
Vi er veldig glade for alle små
og store gaver til vårt arbeid.
Støtt oss
Vi er veldig glade for alle små og store gaver til vårt arbeid.
Norwegian 
English